Dies ist Teil der Akten zu

Der Impfschadenfall Nancy http://www.melhorn.de/ImpfschadenVIII/

Diese Akten geben - meist anonymisiert - den vollständigen Schriftwechsel wieder mit

Weitere Links im Hauptartikel http://www.melhorn.de/ImpfschadenVIII/ .

 

 

 

 

 

Ausfertigung für den RV-Träger.
Deutsche Rentenversicherung Bund

 

 

G……, Nancy

Ausführlicher ärztlicher Entlassungsbericht entsprechend der im Leitfaden vorgegebenen Gliederung unter Verwendung der Teilziffern


Sehr geehrte Damen und Herren,


wir berichten Ihnen über o. g. Patientin, die sich vom 03.03.2008 bis 25.05.2008 auf Anregung der behandelnden Kinderärztin, mit Unterbrechung vom 20.03. bis 27.03.2008 und vom 28.04. bis 02.05.2008, in unserer stationären neurologischen Rehabilitationsbehandlung befand.


Diagnosen:
- Hyperkinetische extrapyramidale Bewegungsstörung unklarer Genese G25,8G
- Kombinierte umschriebene Entwicklungsstörung F83G

Nebendiagnosen:
- Kleinwuchs und Dystrophie E34,3G
- Angeborene Hiatushernie Q40,1V
- Metabolische Azidose E87,2G
-
Akute Rhinopharyngitis J00G


Rehabilitationsdiagnosen :
- Störung der Grob- und Feinmotorik
- Muskelhypotonie
- Dystone Bewegungsstörung
- An-/Dysarthrie

 

Medikamentöse Therapie:
L-Dopa + Carbi-Dopa, Tiaprid, Lorazepam, Chloradhydrat, Midazolam, Nitrazepam, Diazepamm, Omeprazol, Nystatin Proculin-AT, Ambroxol, Xylometazolin, Paracetamol, Dimenhydrinat, Odansetron, Inhalation mit NaCI 0,9%.


Hilfsmittel bei Aufnahme:
Therapiestuhl, Stehbrett, Badeliege, Pflegebett, Leibbinde, Therapiebesteck, Rehabuggy, Zurüstung zum Rehabuggy, Aktivrollstuhl, LWS-Abstützung.


Anamnesen:
Familienanamnese:.
Nancy ist das einzige Kind nicht verwandter Eltern. In der Anamnese der Eltern sind keine chronischen oder neurologischen Erkrankungen bekannt.


Eiqenanamnese:
Während der Schwangerschaft wurde die Mutter des Kindes aufgrund einer Bronchitis mit einer Antibiose behandelt. Sonst traten keine weiteren Komplikationen auf. Die Geburt erfolgte in der 40. SSW spontan aus Schädellage. Geburtsgewicht 3590 g, Länge 54 cm, APGAR 5/10/10. Nancy wurde insgesamt 8 Wochen gestillt und erhielt eine Vitamin D- und Fluorprophylaxe. Die von der STIKO empfohlenen Impfungen wurden durchgeführt.

Im Alter von 8 Wochen erkrankte Nancy an einer Bronchitis. Des Weiteren sei das Kind als 7 Monate alter Säugling vom Sofa gefallen, jedoch ohne Folgeerscheinungen.

Typische Kinderkrankheiten sind keine aufgetreten.

Im Mai 2007 wurde lt. Angaben der Mutter und dem uns vorliegendem Entlassungsbrief aus der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin in ... eine Gastritis und Ösophagitis diagnostiziert. Diese waren nach rezidivierendem Erbrechen, was über ein halbes Jahr lang auftrat, mit einmalig fraglicher Blutauflagerung, durch eine Gastroskopie gesichert. Daraufhin wurde eine Dauertherapie mit Antra Mups begonnen. Allergien seien nicht bekannt.

- 2 –


Spezielle Krankheitsanamnese:
Postnatal ist It. Angaben der Mutter eine mangelhafte Gewichtszunahme aufgefallen. Jedoch zeigte Nancy in den ersten 3 bis 4 Lebensmonaten eine normale motorische Entwicklung. In diesem Alter entwickelte sich der Unterarmstütz. Jedoch bildete er sich gegen Ende des 4. Lebensmonates zurück und bds. gefaustete Hände waren auffällig. Des Weiteren ging die Kopfkontrolle im Verlauf verloren. Im Alter von 7 Monaten wurde mit einer physiotherapeutischen Behandlung nach dem Bobath-Konzept begonnen. Hierdurch konnte eine bessere Rumpfstabilität erreicht werden.

Im Februar 2004 erfolgte die erstmalige Vorstellung im Universitätsklinikum ….. in der Abteilung Neuropädiatrie. Es wurde die Diagnose einer globalen Entwicklungsverzögerung im Bereich Grob- und Feinmotorik, kognitive Sprachentwicklung sowie im sozialen Kontakt gestellt. Augrund deutlich gesteigerter Muskeleigenreflexe und dem Verdacht auf eine Läsion des 1. Motoneurons erfolgte ein Schädel-MRT und neurophysiologische Untersuchungen. Jedoch konnte keine Ursache der Entwicklungsverzögerung gefunden werden.

Im weiteren Verlauf wurden ein Angelmann-Syndrom und ein Fragiles X-Syndrom ausgeschlossen. Ein durchgeführtes spinales MRT zeigte keinen Anhalt für eine intraspinale Fehlbildung, eine Raumforderung oder eine Myelopathie bei unauffälligem Myelon.

Eine umfassende Diagnostik in der neuropädiatrischen Abteilung am Uniklinikum …… im Oktober 2004 erbrachte keinen Hinweis auf verschiedene Stoffwechselerkrankungen oder Erkrankungen der Mitochondrien. Im Oktober 2005 erfolgte dann eine erneute ambulante Vorstellung im Universitätsklinikum ………. Hier erfolgte eine Entnahme von Trockenblut zur Wiederholung der CDG-Diagnostik sowie zur Untersuchung des Kreatinin-Stoffwechsels. Auch diese Untersuchungen waren unauffällig.

Im Jahr 2006 wurden molekulargenetisch das Vorliegen eines Rett-Syndroms, einer Chorea-Huntington sowie ein typischer Mb. Wilson ausgeschlossen.

Dies ist die 3. stationäre neurologische Rehabilitationsaufenthalt in unserer Klinik. Der 1. Aufenthalt erfolgte von Februar bis Mai 2006, bei dem eine Einstellung auf L-Dopa (150 mgr/Tag) erfolgte. Darunter kam es zu einer deutlichen Verbesserung der hyperkinetischen Bewegungsstörung und der Aufmerksamkeit. Der 2. Aufenthalt schloss sich vom Januar bis März 2007 an, bei dem die L-Dopa Dosis aufgrund von zunehmender Bewegungsunruhe in den vorangegangenen Monaten erhöht wurde (200mg/d). Auch hier besserte sich die Symptomatik deutlich. Außerdem zeigte sich in der statomotorischen Entwicklung nach Beginn der Vojta-Therapie im Jahr 2007 eine verbesserte Rumpfstabilität, sodass ein Fersensitz teilweise möglich war. Ebenso hatte sich die Kopfkontrolle deutlich verbessert. Außerdem wurde berichtet, dass sie beim Essen den Becher bzw. Löffel selbst mitgeführt hat.

Bei Aufnahme berichtete die Mutter, dass seit Oktober 2007 wieder längere Phasen von verstärkten dystonen Bewegungen aufgetreten sind. Anfangs mit einer Dauer von 15 Minuten pro Tag. Diese Phasen waren durch Lagerung unterbrechbar. Im Verlauf der Monate hat die Dauer dieser Unruhephasen weiter zugenommen. Im Schlaf (2 bis 5 Stunden pro Nacht) treten die Bewegungsstörungen nicht auf. Über den Tag verteilt schläft Nancy derzeit 6 Stunden. Außerdem berichtet die Mutter über eine zunehmend schwierige Nahrungsaufnahme.

In der sprachlichen Entwicklung zeigte sich im Verlauf des letzten Jahres eine gute Entwicklung. Nancy sprach einzelne Wörter (Papa, Mama). Die Silbenbildung wird als deutlich verbessert beschrieben. Aktuell ist jedoch kein Sprechen möglich. Die Verständigung erfolgt über Kopfnicken bzw. Kopfschütteln oder dem Wegdrehen bei Ablehnung.

- 3 -


Vegetative Anamnese:
Nancy erhält derzeit eine kupferarme Diät. Die Mutter reicht Nancy pürierte Kost mit dem Löffel und zusätzlich hochkalorische Drinks. Allerdings ist aufgrund der Bewegungsstürme und der fehlenden Koordinationsfähigkeit das Füttern sehr schwierig. Außerdem lehnt Nancy in diesen Unruhephasen das Essen oft ab. Ein Verschlucken wurde von der Mutter nicht beobachtet. Die Mutter berichtet weiterhin über ein großes Trinkverlangen.

Nancy ist weiterhin inkontinent, sowohl für Miktion als auch für Stuhlgang.

In den letzten Wochen schlief Nancy ca. 6 Stunden über den Tag hinweg verteilt und 2-5 Stunden pro Nacht.

Bioqraphische und soziale Anamnese:
Nancy wird zu Hause durch die Mutter betreut. Seit September 2007 besucht sie den heilpädagogischen Kindergarten in ...... bis zur Mittagszeit. Dort erhält sie Ergotherapie. Ambulant geht ihre Mutter noch mit ihr zur Physiotherapie und Logopädie.

Zusammen mit ihrer Mutter und deren Lebensgefährten wohnt Nancy in einer Mietwohnung. An Hilfsmitteln sind ein Therapiestuhl, Pflegebett und Autokindersitz vorhanden. Ein Auto konnte die Familie über Spendengelder finanzieren.

Nancy besitzt seit 12/2004 einen Schwerbehindertenausweis mit 40 GdB und den Merkzeichen H. Seit 09/2004 liegt die Pflegestufe II vor.

 

Aufnahmebefund:
Allgemein-klinischer Befund:
Bei der Aufnahme sahen wir ein 5 4/12 Jahre altes Mädchen in schlechtem AZ und sehr schlankem EZ. Größe 104 cm (3. Perzentile), Gewicht 11,6 kg (<1. Perzentile), BM10,72 kg/m2 (1. Perzentile).

Sichtbare Schleimhäute reizlos. Tonsillen nicht belegt. Anogenital Windeldermatitis. Keine zervikalen Lymphknotenschwellungen. Keine Struma.

Trommelfell bds. grau und spiegelnd.

Cor: Herztöne rein und rhythmisch. Periphere Pulse alle gut palpabel.

Pulmo: vesikuläres Atemgeräusch, keine Rasselgeräusche. keine Klopfschalldämpfung.

Abdomen: weich, kein Druckschmerz, keine Abwehrspannung, keine pathologischen Resistenzen, Nierenlager frei. Regelrechte Peristaltik in allen 4 Quadranten. Bruchpforten geschlossen. Altersentsprechendes weibliches Genitale.

Neurologischer Befund:
Der Kopf war in alle Richtungen frei beweglich ohne aktive Kopfkontrolle. Kein Hinweis auf Meningismus oder Kalottenklopfschmerz, frei NAP.

Prüfung von Visus und Gesichtsfeld sind aufgrund der starken hyperinetischen Bewegungen und infolge mangelnder Compliance nicht prüfbar. Lidspalten symmetrisch. Augenmotilität intakt. Blickfolge regelrecht. Keine pathologischen Nystagmusformen. Pupillen isokor, rund und mittelweit. Prompte Reaktion auf Licht. Keine Auffälligkeiten im Bereich des N. trigeminus und N. facialis. Nancy reagiert auf Geräusche mit einer Wendung des Kopfes zur Geräuschquelle. Das Gaumensegel ist soweit einsehbar symmetrisch. Intakter Würgereflex. Im Bereich des M. sternocleidomastoideus und M. trapezius keine Auffälligkeiten: Unauffälliges Schulterrelief. Ein Herausstrecken der Zunge auf Aufforderung ist Nancy nicht möglich. Soweit beurteilbar keine Zungenatrophie mit dystonen Bewegungen und leichtem Hypertonus der Zunge Das Schlucken erscheint unauffällig. In der Aufnahmesituation keine expressiven sprachlichen Äußerungen.

MER aufgrund mangelnder Kooperation und starker dystoner Bewegungsstürme nicht prüfbar. Keine Pyramidenbahnzeichen.

- 4 -

Generalisierte Muskelhypotrophie, mit ausgeprägter Rumpfhypotonie und wechselnden Tonusverhältnissen an den Extremitäten. Keine Kopfkontrolle. Hyperkinetische dystone Bewegungsstörungen mit teilweise choreatiformer und ballistischer Komponente an den Extremitäten, am Rumpf mit Unruhe und Grimassieren der mimischen Muskulatur. Freier Sitz, Stand und Gang sind nicht möglich.

Eine Prüfung der Sensibilität, Koordination und der Kraft war konnte nicht durchgeführt werden.


Neuroorthopädischer Befund:
Soweit beurteilbar, alle Gelenke frei beweglich. Wirbelsäule gerade. Keine Gelenkkontrakturen. Keine Myogelosen.


Psychischer Befund:
Bei Aufnahme ist Nancy wach und zu ihrer Mutter orientiert. Auf Ansprache wendet sie sich zu, jedoch erfolgt keine aktive Sprachproduktion. Die Bewegungsunruhe ist nicht kontrollierbar und verstärkt sich bei Aufregung. Nancy wirkt sehr müde.

Diagnostik:
Labor (SI-Einheiten)
23.04.2008:


Im Normbereich:
Coeruloplasmin, Kupferbindungskapazität, Leukozyten, Hk, Hb, Erythrozyten, MCV, BZ, Na, Ca, CI.

Erhöht:
Kupfer i.S. 23,2 (Ref.ber. 10,3 bis 21,4), freies Kupfer i.S. 26,9% (Ref.ber. < 10%), Granulozyten, Thrombozyten

Erniedrigt:
MCHC 20,0, Lymphozyten, pH 7,31, pCo2 3,48, BE -13,6, HC03-.

05.05.2008:
pH, pC02, P02, HC03-, BE, Na, K, Ca, Chlorid.


Urinbefund vom 25.04.2008 (Mittelstrahlurin):
Keimzahl (Bak.): 0 Keime/ml
Antimikrobielle Aktivität nicht nachgewiesen.

 


Gastroskopie (21.05.2008. ......... Universitätsklinikum ....:
Eingesehen wurde bis in die Pars descendens des Duodenums.

Ösophagus: Schleimhaut im gesamten Ösophagus jetzt reizlos, rosig, keine Hyperämie, keine Erosionen, kein Fibrin, keine sonstigen Entzündungszeichen. Z-Linie scheint im Umfang von 2 bis 3 cm zu gleiten, ist aber glatt begrenzt. Dabei muss der Verdacht auf eine kleine axiale Gleithernie gestellt werden. Ösophagussphincterverschluss in Inversion erscheint vollständig .

Magen: Im Corpus und Antrum ist an der gesamten Zirkumferenz die Schleimhaut streifig bzw. fleckig gerötet. Unmittelbar präpylorisch erscheint die Schleimhaut extrem blass.

Duodenum: Makroskopisch sehr prominent erscheinende Zotten und weißlich Flecken der Duodenalschleimhaut.

Procedere:
1. Abwarten der Histologie.
2. Omeprazol 2-mal 10 mg für weitere 3 Monate. Danach Reduktion auf 1-mal 10 mg als Dauertherapie.
3. Gastroskopie-Kontrolle abhängig vom weiteren klinischen Verlauf (bzw. bei Wiederauftreten von Beschwerden)

 

- 5 -


4 . Zurückhaltung hinsichtlich Röntgenbreischluck (da im Moment keine operativen Konsequenzen, selbst wenn sich eine kleine Gleithernie bestätigt).


Rehabilitationsverlauf und Therapien:
Wir nahmen Nancy aufgrund einer kombinierten Entwicklungsverzögerung bei hyperkinetischer extrapyramidaler Bewegungsstörung zur Stabilisierung des Allgemeinzustandes und zur umfassenden Entwicklungsförderung in unsere stationäre neurologische Rehabilitationsbehandlung auf.

Nancy erhielt ein kombiniertes Therapieprogramm, bestehend aus Physiotherapie, Ergotherapie, Sporttherapie, Logopädie sowie Frühförderung.

Im Rahmen der Physiotherapie waren die Wahrnehmungsschulung, die Desensibilisierung, eine vestibuläre Stimulation, die Verbesserung der Stützfunktion in Bauchlage, eine Rumpfstabilisation und Rumpfkräftigung, eine Erarbeitung von Stütz- und Abdruckaktivitäten, eine aktive Gewichtsübernahme auf die Füße, die Vertikalisierung, die Verbesserung des aktiven lateralen Greifens Behandlungsschwerpunkte.

Verwendete Verfahren waren dabei die Krankengymnastik in Anlehnung an das Bobath- sowie Vojta-Konzept, die Manuelle Therapie und die Osteopathie. Eine begleitende osteopathische Behandlung erfolgte zur Harmonisierung der Schädelsutoren, des Occiput Atlas-Bereiches und der Diaphragmen. Die Vojta- Therapie erfolgte im Bereich der Brustzone, der Spinazone und Scapulazone, der Calcaneuszone und Epicondiluszone.

Nancy zeigt bei Aufnahme eine große Bewegungsunruhe mit starken Bewegungshyperkinesen von Rumpf, Armen, Beinen, Kopf und Gesicht, bei deutlich hypotonem Grundtonus. Beim Liegen auf den Boden zeigte sie keine Stabilisierung in einer bestimmten Lage, sondern rollte sich von der Rückenlage in die Bauchlage und dann zurück. Dabei zeigte sie eine starke Hyperlordosierung der gesamten Wirbelsäule und einen starken Opisthotonus des Kopfes.

Zwischenzeitlich erfolgte ein stationärer Aufenthalt im Universitätsklinikum ........ Als Nancy zurückverlegt wurde, war sie sehr ruhig, was jedoch im Verlauf wieder in eine Bewegungsunruhe überging. Nach einem erneuten stationären Aufenthalt im Universitätsklinikum ....... war die motorische Unruhe bei Aufregung oder bei Unwohlsein noch vorhanden. Wenn man Nancy jedoch in einer bestimmten Ausgangsstellung fixierte und eigene Aktivität anregte. war sie gut zu beruhigen.

Bei Entlassung war es Nancy möglich, in der Rückenlage oder Seitlage stabil liegen zu bleiben und in dieser Stellung aktiv zu greifen. Die Bauchlage musste noch mittels einer Hilfsperson stabilisiert werden und Nancy benötigt viel Input zum Stützen auf beide Unterarme. Der Vierfüßlerstand kann nun über einem Therapiepack gut stabilisiert und über den Handwurzelstütz stabil gehalten werden. Jedoch fällt es Nancy noch sehr schwer, den Kopf lange Zeit in dieser symmetrischen Positionen zu halten. Im Stehtisch kann Nancy jetzt ca. 20 min stehen. Die Rumpfstabilität kann mit einem Rumpfwickel deutlich verbessert werden. Es fällt ihr jedoch noch schwer bei gleichzeitiger Aktivität mit den Händen, den Rumpf und den Kopf symmetrisch einzustellen und zu halten. Für den Stand im Stehtisch benötigt sie dringend die verordneten Einlagen und Stabilschuhe, l!m die Füße ausreichend zu korrigieren. Aufgrund der Kantelung des Rollstuhls nach hinten schafft es Nancy jetzt, länger im Rollstuhl zu sitzen, da sie den Kopf besser ablegen kann.
Durch manuelle Techniken und der Osteopathie konnte die Rumpfasymmetrie, besonders auch die Fehlhaltung des Kopfes, deutlich verringert werden. Eine Überstreckung der Wirbelsäule wird jetzt immer weniger beobachtet.

Die Therapien fanden zusammen mit der Mutter statt. Die Mutter setzte die ihr gezeigten Dinge gut in den Alltag um.

- 6 -


Im Rahmen der Ergotherapie lagen die Schwerpunkt in der allgemeinen Wahrnehmungsschulung und Verbesserung der Körpereigenwahrnehmung, der Entwicklung einer Therapiebereitschaft, im Ausbau der Stützfunktion und Verbesserung der Stützbereitschaft, dem Abbau der taktilen Überempfindlichkeit und Verbesserung der sensorischen Integration, der Verbesserung der Rumpfstabilität, dem Tonusaufbau im Rumpfbereich, der Stabilisierung von mittleren Positionen, der allgemeinen Entwicklungsförderung, einer Verbesserung der Hand- und Greiffunktion, der Verbesserung Hand-Hand-Koordination sowie einer Hilfsmitteloptimierung.

Während des Aufenthaltes waren deutliche Schwankungen der motorischen Leistungen zu erkennen. Anfänglich fand nach der Medikamentenumstellung rasch eine Stabilisierung der motorischen Leistungen statt, sodass eine Therapiefähigkeit bestand. Anschließend konnte an oben genannten Schwerpunkten gearbeitet werden. Es bestand wieder eine deutliche taktile Defensivität in sehr vielen Texturen. Dies zeigte sich sowohl an den Händen als auch an den Füßen auf. Im Verlauf konnte Nancy Reize in diesem Bereich wieder besser tolerieren.

Weiterhin wurde in guten Ausgangsstellungen (meist Therapiestuhl) an der Verbesserung der Hand-Hand-Koordination und des Greifens und Hantierens gearbeitet. An Ausgangsstellungen wurden außerdem der Kuschelsitz, Schneidersitz oder der Sitz auf der Bobathrolle gewählt.

Im Verlauf trat eine Verschlechterung der Symptomatik mit Zunahme der Bewegungsstörung auf, sodass keine Therapie möglich war.

Zum Ende des stationären Aufenthaltes in unserer Rehabilitationseinrichtung waren die einschießenden Bewegungen wieder weniger. Nancy konnte sich daraufhin in Ruhepositionen gut entspannen. Bei Aktivität waren je nach Tagesverfassung noch verstärkte mimische und überschießende Bewegungen der Hände zu beobachten. Nancy profitierte von geführten Bewegungen und kann Sequenzen jetzt übernehmen. Sie neigt noch immer beim Hantieren zu einem verstärkten pronierten und innenrotierten Greifen. Nancy hantiert bevorzugt mit der rechten Hand, welche auch eine bessere Leistung zeigt.

Die taktile Überempfindlichkeit ist weniger geworden, besteht aber noch immer. Bei sehr diffusen Materialien, z. B. Creme, Watte, sind noch vegetative Reaktionen zu beobachten.

Die Kopfkontrolle ist weitestgehend sicher, die Rumpfspannung vermindert.

Am Boden ist Nancy in der Lage, sich rollend fortzubewegen. Dies geschieht allerdings auch mit viel Schwung und als Massenbewegung. Nancy profitiert allgemein nach wie vor von starken proprioceptiven Reizen (Druck, Zug, Widerstände). Die Stützbereitschaft konnte etwas verbessert werden. Die Mutter war meist mit in der Therapie anwesend.

Nancy kam stets gern zur Therapie und war allen Angeboten gegenüber aufgeschlossen. Sie zeigt ein gutes Situations- und Aufgabenverständnis.

Im Rahmen der Sporttherapie trainierte Nancy zur Mobilisierung und Kräftigung der unteren Extremitäten 2- bis 3-mal wöchentlich am Motomed. Von 10 min bei vorgegebener Motordrehzahl von 10 U/min im 1. Gang fuhr sie durchschnittliche 5:30min aktiv und erreichte Wegstrecken von 0,2 bis 0,3 km, sowie Symmetrien im Links-/Rechtsvergleich von 57:43 bis 51:49.


In der Wassertherapie lagen die Schwerpunkte in der Wassergewöhnung, Lagewechselübungen, Mobilisierung der Extremitäten, Tonusregulation, Stabilisierung des Rumpfes sowie Erarbeiten der Kopfkontrolle. Der hohe Tonus nahm während der Therapie deutlich ab. Auffälligkeiten zeigten sich in der taktilen Wahrnehmung mit Missempfindungen an den Extremitäten durch Wegziehen und Unruhe nach Berühren. Dadurch ließen sich Stand übungen im Flachwasser noch nicht umsetzen.

An der Wassertherapie hatte Nancy viel Freude und war sehr aufgeweckt.

 

- 7 -


Therapieschwerpunkte im Rahmen der Logopädie waren das Finden einer geeigneten Ausgangslage, die Förderung der Kommunikationsleistungen, eine Anregung der Nachahmungsbereitschaft/Verstärkung lautlicher Äußerungen, eine Desensibilisierung im orofazialen Bereich und die Tonus- und Wahrnehmungsregulation.

Die therapeutischen Interventionen fanden immer über ritualisierte Abläufe statt. So war es Nancy möglich, Sicherheit und Vertrauen zu gewinnen und sich auf die Situation einzulassen.

Die eingesetzten Verfahren entsprachen den Prinzipien der sensorischen Integration (n. J. Ayres) und der Methoden in Anlehnung an Morris/ Klein und C. Morales. Außerdem den allgemeinen Behandlungsprinzipien der taktilen Stimulation. Zum Zeitpunkt der Berichtslegung wurden außerdem Materialien aus dem Konzept der Neurofunktionellen Reorganisation (Padovan) eingesetzt.

Nancy war im Verlauf der letzten Wochen merklich ruhiger geworden.
Die motorische Unruhe schien noch tageszeitbedingt verstärkt aufzutreten oder bei plötzlichen Lagewechseln. Insgesamt war es aber möglich geworden, eine angemessene Ausgangslage für die Therapie zu schaffen.

Tonus- und wahrnehmungsfördernde Maßnahmen, die ganzkörperlich von den Füßen, über die Hände zum Gesicht stattfanden, konnte Nancy, je nach Tagesform, sehr gut annehmen. Die stärksten Reaktionen zeigten sich bei der Stimulation der Füße. Dabei wurde ein lockerer und längerer bilabialer Mundschluss sichtbar. Insgesamt zeigte sich Nancys Oberlippe noch betont inaktiv und verkürzt, wodurch der Mundschluss im Alltag und bei der Nahrungsaufnahme meist dentolabial eingenommen wird.

Nancy zeigte insgesamt wieder weniger die pathologische Zungenretraktion. Bei der Stimulation mit verschiedenen Medien wie Bürste und Igelball im Gesicht, konnte der Schwerpunkt weiter ventral am unteren Alveolardamm gelagert werden. Nancys Abwehr gegenüber unterschiedlichen Stimulationsmaterialien hatte zum Zeitpunkt der Berichtslegung deutlich abgenommen. Intraoral konnte im Verlauf inkonstant gearbeitet werden. Gerade zum Zeitpunkt der Entlassung begannen bei Nancy wieder Backenzähne durchzubrechen, was intraorale Interventionen nur bedingt möglich sein ließen. Ziele (an guten Tagen) waren hier verbesserte Lateralbewegungen der Zunge (Wiederanbahnung Kauen) und der weitere Abbau der Würgereaktion (Konsistenzenwechsel bei Nahrungsaufnahme ).

Das Verstärken und Modellieren wortähnlicher Produktionen war fester Bestandteil jeder Therapieeinheit. Zum Ende hin berichte die Mutter auch von häufigeren Lautäußerungen im Alltag.

Nancy war stets sehr fröhlich und freundlich und bemühte sich auch in Zeiten schwerer Bewegungsstürme um Mitarbeit, soweit diese erforderlich war. Sie konnte ihren Willen und Unwillen auch nonverbal ihrer Umwelt verdeutlichen.

Nancy erhielt im Rahmen ihres stationären Aufenthaltes eine sozialpädagogische Frühförderung, in der Regel zweimal pro Woche à 30.

Nancy war ein freundliches, interessiertes Mädchen. Sie lachte viel und freute sich über jedes Angebot. Sie wurde zur Therapie, die vorwiegend mit Snoezelenraum stattfand, durch ihre Mutter begleitet.

Die Frühförderung konzentrierte sich auf die Wahrnehmungsförderung mit verschiedenen taktilen, vestibulären, akustischen und visuellen Reizen, u.a. Bürsten, Bohnen, Wasser, verschiedene Bälle, Lichtfäden und Glöckchen.

Nancys motorische Leistungen schwankten krankheitsbedingt sehr stark. Zur Aufnahme war eine gute Interaktion mit ihr möglich. Zwischenzeitlich konnte keine Therapie wegen der starken motorischen Unruhe stattfinden. Zum Ende des Aufenthaltes hin stabilisierte sie sich soweit, dass eine Wahrnehmungsschulung möglich war.

- 8 -

Im Snoezelenraum fanden die Fördereinheiten, abhängig von der Bewegungsunruhe, auf dem Boden oder dem Wasserbett statt. Am Boden bewegte sich Nancy rollend mit viel Schwung fort.

Nancy zeigte ein gutes Situations- und Aufgabenverständnis. Sie versuchte, an sie gestellte Aufgaben umzusetzen, wobei ihr jedoch die motorische Unruhe die Ausführung erheblich erschwerte. Sie dreht sich auf Aufforderung zur Seite und auf den Bauch. Sie griff in überschießenden Bewegungen abwechselnd mit eingekrallten Fingern. Auch bei mehreren misslichen Versuchen, verlor Nancy nicht das Interesse und versuchte es weiter. Gelang es ihr, eher zufällig, einen Gegenstand zu ergreifen und zielgerichtet zu steuern (z.B. Ball rollen), was sie sehr erfreut und drückte dies durch lautes Lachen aus. Es fiel hier sehr schwer mit beiden Händen gleichzeitig zu agieren, die Unruhe verstärkte sich dabei. Bei Konzentration auf eine Hand/Arm waren gezielter Bewegungen möglich. Kam sie mit den Armen nicht weiter, setzte sie auch vermehrt ihre Beine ein, um zum Ergebnis zu kommen, bspw. Ball wegkicken.

Nancy profitierte von geführten Bewegungen und versuchte einzelne Sequenzen weiter zu führen, bspw. mit übergebenen Lichtfäden übers Gesicht streifen. Ihre anfängliche taktile Überempfindlichkeit gegenüber weichen Materialien war zum Ende kaum noch ersichtlich. Sie nahm bspw. ein Wollknäuel und Federn in die Hand.

Mit Bohnen und Wasser konnte sich Nancy sehr ausdauern beschäftigen. Sie badete ihre Hände/Arme abwechselnd und versuchte, versteckte Dinge durch Massenbewegungen aus der Schüssel zu entfernen.

Nancy erhielt im Rahmen ihres stationären Aufenthaltes außerdem Gruppenmusiktherapie mit gleichaltrigen Patienten und ähnlichem Krankheitsbild. Ziel der Gruppentherapie war die ganzheitliche Wahrnehmungsförderung, Kommunikation, Förderung der Grob- und Feinmotorik, Stärkung der Selbständigkeit, Förderung der Sprache durch Musik und Bewegung.

Weiterhin fanden durch das Diätbüro wöchentlich Absprachen des Speiseplanes mit Frau G. statt. Der Speiseplan für Nancy wurde mit dem Ziel einer kupferarmen Ernährung und kalorischen Aufwertung durch fettreiche und kohlenhydratreiche Lebensmittel gestaltet. Weiterhin erfolgte der Einsatz von Maltodextrin und Duocal.

Es fanden mehrere Beratungsgespräche mit der Kindesmutter durch unseren Sozialdienst statt. Frau G. erhielt Hilfe bei der Beantragung eines höheren GdB und anderen Nachteilsausgleichen beim Versorgungsamt ......


Zusammenfassung:
Wir nahmen Nancy aufgrund einer kombinierten Entwicklungsverzögerung bei hyperkinetischer extrapyramidaler Bewegungsstörung zur Stabilisierung des Allgemeinzustandes und zur umfassenden Entwicklungsförderung in unsere stationäre neurologische Rehabilitationsbehandlung auf.

Schon zu Beginn des stationären Aufenthaltes bestand eine starke Bewegungsunruhe mit dystonen Bewegungen und teilweise choreatiformer und ballistischer Komponente. Auch eine Erhöhung der L-Dopa-Dosis auf zuletzt 3-mal 100 mg/d führte im Verlauf nicht zu einer Besserung, sodass eine Umstellung auf Tiaprid mit Zustimmung der Mutter des Kindes erfolgte. Zusätzlich gestaltete sich die Schlafinduktion immer schwieriger. Lorazepam, Levomepromazin, Nitrazepam und Diazepam erwiesen sich bezüglich der Schlafinduktion als wirkungslos. Midazolam erreichte eine Schlafzeit von 2 bis 3 Stunden nach Gabe. Außerdem bestanden große Probleme bei der Nahrungsaufnahme, wobei Aspirationen zu befürchten waren.

- 9 -


Aufgrund dieser Symptomatik erfolgte am 20.03.2008 die Verlegung in die Abteilung Neuropädiatrie an die Kinderklinik am Universitätsklinikum .... zur weiteren Diagnostik und Therapie. Dort zeigte sich unter der Dosissteigerung von Tiaprid erfreulicherweise im Verlauf eine deutliche Besserung der Bewegungsstörung. Die nächtlichen Unruhephasen nahmen ab und Nancy wurde zunehmend interessierter und deutlich wacher. Am 26.03.2008 wurde eine MRT-Untersuchung des Schädels in Narkose durchgeführt, die einen unauffälligen radiomorphologischen Befund ergab. Im Bereich der Stammganglien zeigten sich keine Veränderungen. Ebenso ergaben eine durchgeführte Sonographie des Abdomens, ein Echo und ein EKG Normalbefunde. Am 27.03.2008 konnte Nancy in gebessertem Allgemeinzustand in unsere stationäre Rehabilitationsbehandlung zurückverlegt werden.

Nach der Rückverlegung sahen wir Nancy in einem sehr bewegungsruhigen Zustand, der es erlaubte, am Rumpf stabilisierend zu arbeiten und Sitzpositionen anzubahnen. Die Nahrungsaufnahme war wieder problemlos möglich. Wir interpretierten diesen positiven Verlauf als Folge der langsam einsetzenden Wirkung des Tiaprids (3-mal 50 mg). Parallel zur Eindosierung des Tiaprids wurde von Frau G. in telefonischer Rücksprache mit Herrn Dip/. rer. po/. Melhorn, dem behandelnden Heilpraktiker, der Nancy jedoch noch nie gesehen hatte, eine homöopathische Therapie begonnen. Frau G. sah den Erfolg der Stabilisierung in der Gabe der Homäopatika begründet und wünschte eine Reduktion des Tiaprids, die wir am 14.04.2008 einleiteten (2-mal 50 mg).

Am 22.04.2008 sahen wir im Laufe des Tages, nach 2-maligem Erbrechen, einen Temperaturanstieg auf maximal 39°C mit leichten Infektzeichen im Sinne einer Rhinopharyngitis. Gleichzeitig traten die bekannten dystonen Bewegungsstörungen mit teilweise choreatiformer und ballistischer Komponente wieder auf. Die Blutgasuntersuchungen zeigten eine deutliche Azidose (pH 7,3 bis 7,28, BE -10 bis -15 mmol/I, PC02 3,37 bis 3,48). Zunächst interpretierten wir dies als Folge eines azetonämischen Erbrechens, jedoch trat keine Besserung unter intravenöser Flüssigkeitssubstitution ein. Außerdem traten deutliche Hypoglykämie mit positiven Ketonkörpernachweis auf, die sich auch unter Glucoseinfusion nur langsam besserten. Im Verlauf fiel auf, dass bereits eine Nahrungspause über Nacht ausreichte, um eine Azidose zu provozieren. Frau G. lehnte dann die weitere Gabe von Tiaprid ab, sodass Nancy seit dem 28.04.2008 kein Tiaprid mehr erhielt.

Im Zuge dieser Symptomatik erfolgte eine erneute Verlegung in die Kinderklinik am Universitätsklinikum ..... zur Erweiterung der Diagnostik. Nach der Verlegung entfieberte Nancy und es kam zu keinem weiteren Erbrechen mehr. Die BZ-Werte und Blutgasanalysen lagen lt. den uns vorliegenden Unterlagen immer im Normbereich, sodass der Verdacht auf eine Hypoglykämie und Azidose im Rahmen eines Infektes mit azetonämischem Erbrechens bestand. Jedoch bestand die ununterbrochene Bewegungsunruhe fort. Frau G. wünschte allerdings keine weiter medikamentöse Therapie der dystonen Bewegungsstörung oder eine Gabe weiterer Medikamente (außer Omeprazol). Die Diagnostik wurde auf die Kontrolle von Blutgasanalysen. BZ-Werten und Labordiagnostik beschränkt, die normwertig blieben. Auffällig war eine Erhöhung des Vitamin B12-Spiegels.

Am 02.05.2008 übernahmen wir Nancy erneut in unsere Rehabilitationsbehandlung. Bei Aufnahme zeigte Nancy nur noch eine geringe Bewegungsunruhe und die stationäre Rehabilitationsbehandlung konnte fortgeführt werden.

- 10 -


Auch weiterhin bleibt die Ursache für die hyperkinetische dystone Bewegungsstörung unklar. Der Befund für organische Säuren im Urin vom Stoffwechselzentrum der Universitätsklinik Heidelberg ist noch ausstehend. Ebenso könnten Glykogenspeichererkrankung und Mitochondriopathien als Ursache in Frage kommen.

In den Therapien waren während des stationären Aufenthaltes deutliche Schwankungen bezüglich der motorischen Leistungen zu beobachten. Zum Ende des Aufenthaltes waren die einschießenden Bewegungen deutlich weniger. Nancy konnte sich in Ruhepositionen gut entspannen. Je nach Tagesverfassung waren noch verstärkte mimische oder überschießende Bewegungen der Hände zu beobachten. Nancy schafft es bei Entlassung, in Rückenlage oder Seitlage stabil zu liegen und in dieser Stellung aktiv zu greifen. Der Vierfüßlerstand konnte über einen Therapiepack gut stabilisiert und über den Handwurzelstütz stabil gehalten werden. Im Stehtisch konnte Nancy ca. 20 min stehen, die Rumpfstabilität mit einem Rumpfwickel war deutlich besser. Durch manuelle Techniken und der Osteopathie konnten die Rumpfasymmetrie, besonders auch die Fehlhaltung des Kopfes, deutlich verringert werden. Außerdem konnte eine Reduktion der taktilen Überempfindlichkeit beobachtet werden. Nancy profitiert allgemein von starken propriozeptiven Reizen (Druck, Zug, Widerstände). Die Stützbereitschaft konnte etwas gebessert werden. Im Therapiestuhl zeigte sich eine Verbesserung der Hand-Hand-Koordination und des Greifens und Hantierens.

Nancy profitierte von geführten Bewegungen und versuchte, einzelne Sequenzen weiter zu führen, bspw. mit übergebene Lichtfäden übers Gesicht zu streifen.

Tonus- und wahrnehmungsfördernde Maßnahmen im Rahmen der Logopädie konnte Nancy je nach Tagesform gut annehmen. Die stärkste Reaktion zeigte sich bei der Stimulation der Füße. Dabei wurde ein lockerer und längerer bilabialer Mundschluss sichtbar. Im Verlauf zeigte sie immer weniger die pathologische Zungenretraktion. Der Schwerpunkt bei der Stimulation mit verschiedenen Medien konnte weiter nach ventral am unteren Alveolardamm gelagert werden. Das Verstärken und Modellieren wortähnlicher Produktionen war fester Bestandteil jeder Therapieeinheit. Zum Ende hin berichtete die Mutter über auch häufigere Lautäußerungen im Alltag.

Frau G. wird weiterhin in der Neuropädiatrischen Ambulanz am Universitätsklinikum .... und im .... betreut. Sie plant weiterhin eine Vorstellung Nancys bei dem behandelnden Homöopathen.

Am 25.05.2008 entließen wir Nancy in gutem Allgemeinzustand in die Häuslichkeit.

EntlassunqsempfehIungen:
1. Weiterbetreuung am ......... und in der Neuropädiatrischen Ambulanz am Universitätsklinikum ....... zur weiteren Entwicklungsbeobachtung und ggf. weiterführenden Diagnostik.
2. Kontroll-Gastroskopie in Abhängigkeit der Klinik, Omeprazol 2-mal 10 mg für weitere 3 Monate. Danach Reduktion auf 1-mal1 0 mg als Dauertherapie.
3. Regelmäßige Gewichtskontrollen, ggf. PEG-Anlage aufgrund der bestehenden Ernährungsprobleme.
4. Weiterführende physiotherapeutische Betreuung.
5. Weiterführende ergotherapeutische Betreuung.
6. Weiterführende logopädische Betreuung.

- 11 -


Entlassungsmedikation:
Omeprazol10 mg 1-0-1


Hilfsmittelversorgung:
1 Paar Schaleneinlagen mit langer Sohle nach Formabdruck
1 Paar Stabilschuhe
1 Therapiepack Größe: 50 x 25 x 20 cm über Firma Art of People, Ansprechpartner: H. Habel

Entlassunqsqewicht:
12,4 kg


Für Rückfragen stehen wir Ihnen gern zur Verfügung und verbleiben


mit freundlichen Grüßen
Chefarzt
......